常日領班 發達集團營運長
來源:品味生活   發佈於 2012-10-16 21:26

過敏久治不癒 恐罹患賈伯斯症候群

皮膚常反覆過敏不是過敏病,是先天性免疫缺損罕見疾病!一名民眾2、3歲時即開始嚴重皮膚過敏,長期反覆治療均未改善,經醫院診斷後,發現罹患「賈伯斯症候群」。醫師提醒,幼兒常反覆發生中耳炎、鼻竇炎及肺炎,反覆治療皆未改善,要注意是否為先天性免疫缺損罕見疾病。
17歲的林先生,從2、3歲開始,皮膚搔癢厲害,到處可見抓痕的結疤,尤其是肘關節、膝關節、踝關節彎曲處,甚至形成痛的結節,剛開始醫師診斷為有高度的過敏指數反應,但長期治療下仍未改善。直到醫院仔細檢查後,發現竟是先天性免疫缺損的罕病「賈伯斯症候群」。
據統計全國約有500人罹患「賈伯斯症候群」。林口長庚醫院兒童過敏氣喘風濕科主治醫師李文益表示,賈伯斯症候群是一種基因突變的先天性免疫缺損疾病,分為顯性與隱性遺傳,顯性遺傳者,臉部常會出現較「厚斗」的尖下巴、臉皮較粗,乳牙未落而恆齒欲出等特徵。
李醫師強調,顯性遺傳病人只要用預防性抗生素治療,並定期追蹤即可,但隱性遺傳者,病毒會使基因突變阻礙細胞生長,導致疱疹病毒、乳突性病毒反覆感染,成為皮膚癌或皮膚淋巴癌。目前林先生正在追蹤是否發生淋巴癌。
美國先天性免疫缺損基金會也在2010年,提出10種臨床表徵,包括:在1年內感染中耳炎4次以上、1年內發生過2次以上嚴重性鼻竇炎;連續使用抗生素2個月以上仍未見改善、1年內發生過2次以上肺炎、新生兒時期,體重無法增加或正常生長、反覆性的深層皮膚或器官膿腫、持續性發生口腔鵝口瘡或皮膚黴菌感染、需靜脈注射抗生素才可控制發炎、曾發生過2次以上深部臟器感染,包括腦炎、骨髓炎、蜂窩組織炎或敗血症、有先天性(遺傳)免疫缺損家族史者。
「賈伯斯症候群」命名源自聖經Job章節,陳述信徒Job從頭頂到腳因反覆感染而長出膿瘍般結節,因此命名。患者容易反覆感染疱疹病毒、乳突性病毒(尖狀濕疣),甚至發生血管炎,嚴重者會發生皮膚癌化病變。 新聞來源:台灣醒報

評論 請先 登錄註冊