![](assets/common/avatar.png)
-
Jeff_Tsai 發達公司經理
-
來源:品味生活
發佈於 2009-10-27 14:34
狂牛症 + 克雅二氏病 + 朊毒體
牛腦海綿狀病變(Bovine spongiform encephalopathy,簡稱BSE),俗稱狂牛症(mad cow disease),是由傳染因子引起的牛的一種進行性神經系統的傳染性疾病。該病的主要特徵是牛腦發生海棉狀病變,並伴隨大腦功能退化,臨床表現為神經錯亂、運動失調、痴獃和死亡。
這種疾病據信是由於朊毒體(prion)引起的,並且可以通過餵食含有疾病的動物骨粉傳播。人類中的朊毒體疾病之一,變種克雅二氏病(vCJD)被認為可以通過食用帶有狂牛症的牛腦或其結締組織傳播。另一種在麝鹿中發現的相關的疾病包括慢性萎縮病。1996年3月20日,英國首次官方證實了BSE病例。
在研究室中,人們研究了牛腦組織上的小「洞」來源: APHIS牛早期是吃草的,而西歐的一些國家如英國為了降低飼養成本,一些摻雜抗生素、激素、化肥、殺蟲劑的蛋白質添加劑加入飼料中,母牛食用後,從胎盤垂直感染給小牛。並且西歐還普遍將肉和骨頭的混合物(肉骨粉)加入飼料。
早先一直認為是對患牛的遺體處理出現問題,其混入健康牛飼料中,從而傳播開來。2005年有一份爭議性的報導,認為可能是混入牛的餌料中的人類遺體所引發的,他們指出1960年代英國曾經大量的進口骨頭和動物遺體來做肥料或者餵養家畜。差不多一半的骨頭或遺體都是從孟加拉進口的,研究人員指出,因為當地的宗教風俗的關係,當地農民在收集的時候可能混雜有人的遺體和骨頭。
克雅二氏病
此種病症截至目前為止沒有任何醫治的方法,發病者在約半年後死亡。不過自2003年起一種新的藥物 PPS 開始被實驗性地使用在一位患者身上,該患者至今情況穩定。然而 PPS 至多只有抑制病情的效果,仍沒有辦法根治。
相似症狀的庫魯病(Kuru),最早在1950年發現於新幾內亞的部落,該部落有攝食死亡親戚的腦部和其他組織的習慣。其症狀為患者的腦部組織會產生空洞、海綿化,並導致腦部退化、肌肉失去協調和痴獃的症狀產生,然後死亡。在澳洲政府禁止食人行為後,骷髏症也就消失了。
庫茲菲德-雅各氏症,簡稱庫雅氏症(Creutzfeldt-Jakob Disease)的症狀和庫魯病相似,但庫雅氏症為全球性的疾病,約有一百萬分之一的人會得此病,通常發生在50歲以上的人。1913年兩名德國醫師-庫茲菲德醫師(Hans Gerhard Creutzfeldt)和雅各醫師(Alfons Maria Jakob),在大約同一時間第一次記錄了這種新病,因此此病以他們兩人的名字來命名。1982年,加州大學舊金山分校的 Stanley B. Prusiner 發現了這一類疾病的病原體-朊毒體蛋白,為此他得到了1997年的諾貝爾生理醫學獎。
朊毒體
朊毒體蛋白,又被稱為病原性蛋白顆粒或毒蛋白子,此病原體可藉由被感染的動物組織或遺傳來進行傳播。和其他傳染病病原體不同的是,朊毒體蛋白並不是病毒,不需要DNA或RNA進行複製,也無法用抗生素消滅;朊毒體蛋白也不會導致腦部發炎,只會導致腦部慢性損壞。而牛海綿狀腦病(狂牛症)的病原體也是朊毒體,有可能經由被感染的組織傳染給人類。
朊毒體(英語:Prion,來自proteinaceous infectious particle,蛋白質感染因子之意)是一類不含核酸而僅由蛋白質構成的可自我複製並具感染性的因子。中文譯名有「蛋白質感染因子」、「蛋白侵染子」、「普里昂蛋白」、「朊病素」、「普列昂」等。
朊毒體具體的活動和複製機制還不是很清楚,但是它們通常被認為是引起某些疾病的原因,這一系列疾病是先前人們了解甚少的傳染性海綿狀腦病,這些腦病包括羊搔癢症和牛海綿狀腦病(也叫「狂牛症」)。這些疾病對腦組織結構的影響都是致命的和不可醫治的。