一、什麼是葡萄糖六磷酸鹽去氫鋂缺乏症？
葡萄糖六磷酸鹽去氫鋂缺乏症，簡稱G-6-PD缺乏症，俗稱蠶豆症，患者
紅血球的細胞膜容易受到特定物質破壞而產生溶血現象，特別是接觸某
些外來的誘發物時更容易發生:G-6-PD缺乏症是一種很常見的先天代謝
疾病，其基因位在Ｘ染色體上，所以男性的發生率多於女性，在台灣地
區，大約每百人中有３人罹患此病。
二、臨床症狀
‧G-6-PD缺乏症為引起國人新生兒嚴重黃疸最重要原因之一（約佔
３０％），新生兒黃疸係由血中膽紅素升高所引起，中有少部份因
膽紅素過高而發生核黃疸，進而影響中樞神經系統，造成聽力障礙
、運動障礙等症狀。治療方法依黃疸程度及嬰兒出生天數而定，可
使用照光或換血治療。
‧有些患有G-6-PD缺乏症的人於服用某些藥物一至三天後，會產生急
性溶血現象，而有倦怠、微燒、眼鞏膜黃疸、腹部或背部痛和深色
尿液等症狀。當有任一症狀產生時，應趕緊就醫診治。
‧一部份患有G-6-PD缺乏症的人於食用蠶豆後，會發生急性溶血，病
人有倦怠、頭痛、噁心、嘔吐、寒顫、蒼白、腰痛、發燒、白血球
增高、血尿和紅血球變型等症狀。溶血現象通常在吃蠶豆後數小時
至一、二天之內發生，通常需要緊急輸血，以避免死亡。
三、如何診斷呢？
嬰兒出生時採取臍帶血或出生後第３至５天採取腳跟血，以檢驗嬰兒是
否患有某些代謝異常疾病，以早期發現，並早期治療，減少殘障的發生
，這就是新生兒先天性代謝異常疾病篩檢。
四、注意事項
１、服用任何藥物前應先請教醫師。
２、避免食用蠶豆。
３、避免接觸荼丸（俗稱臭丸）或穿著有荼丸味道的衣服。
４、不要使用龍膽紫（俗稱紫藥水）。
５、如果發現有黃疸、臉色蒼白、貧血或茶色尿的現象，應趕快就醫。