健康醫療網／記者張慈恩報導

 
50-70歲以及長期接觸輻射線或化學物質者，若體重下降且有貧血症狀，應警覺可能罹患骨髓增生性腫瘤。

一名住偏鄉的70多歲婦女，過去有一段時間總是沒有胃口，但肚子卻越來越大，她以為只是年紀大了而放任不管，直到擔任護理人員的女兒警覺不對，帶她去肝膽腸胃科檢查，醫師發現有脾臟腫大現象，轉診至血液腫瘤科，抽血檢查結果血紅素只有7 g/dl，有嚴重貧血現象，而血小板數值大約11萬(正常人是15-45萬)，經由MPN10症狀評估表及其他檢查後，確認罹患骨髓增生性腫瘤，所幸在規律使用藥物下，症狀大幅改善，脾臟縮小20%，也恢復食慾。

延誤治療　恐導致中風、心肌梗塞、肺高壓的發生
骨髓增生性腫瘤(MPN)是骨髓增生過多血球而形成的疾病，包括與紅血球增生相關的真性紅血球增多症(PV)、與血小板增生相關的原發性血小板增多症(ET)，以及影響整體的骨髓纖維化症(MF)，確診時病友可能僅罹患其中一類型，但隨著疾病進展也可能演變為其他類型。據統計，罹患真性紅血球增多症及原發性血小板增多症的病友約一成在10-15年後有機會發展成骨髓纖維化症。屏東基督教醫院血液腫瘤科楊文祺醫師表示，雖然骨髓增生性腫瘤發生率低，但若放任不管而延誤治療時機，恐導致中風、心肌梗塞、肺高壓等發生，嚴重者將長期臥床影響生活品質，特別是骨髓纖維化症的病友，高達12%會發展成血癌，對生命帶來極大的威脅。

症狀日常可見　體重下降但肚子變大就該警覺
研究指出JAK2、MPL、CALR等基因突變皆與骨髓增生性腫瘤有相當大的關聯性，而臨床觀察到50-70歲族群較易罹患外，長期接觸輻射線、電磁波、松香水或油漆等化學物質者都有可能導致基因突變而發生，病友可能會出現疲勞、貧血、夜間盜汗、易有飽足感、骨頭疼痛、體重減輕等症狀，楊文祺醫師指出，這些都是日常生活中可能發生的現象，例如長時間工作會有疲憊感，進入更年期可能出現貧血、盜汗等現象，而年紀大者容易沒有胃口或有關節疼痛不適，因此症狀往往被病友合理化而忽略，尤其是體重下降但肚子變大也不以為意。

規律填寫MPN10症狀評估表　準確掌握病程進展
由於骨髓增生性腫瘤病友需要仰賴髓外造血功能而逐漸出現脾臟腫大，雖然在超音波檢查時會被發現，但就像上述婦女一樣，往往先到肝膽腸胃科就醫，而非血液腫瘤科，若未及時找到致病原因，病友就會被列入觀察，楊文祺醫師提醒，這時MPN10症狀評估表就是一個很好的工具，病友可於每週固定一個時間針對評分表所描述的症狀給予0(無出現)到10(最糟糕情況)的分數，以症狀「疲勞」來說，若是每天睡起來精神飽滿就是0分，但若是這陣子都有睡超過8小時但睡不飽那就是10分，也要留意在填寫時要排除熬夜、刻意減肥或施打疫苗等其他因素所產生的現象，在每次回診時提供醫師診斷，藉此持續追蹤症狀的變化，才能提供病友最好的治療計劃。

常規治療外　骨髓增生性腫瘤病友更須預防血栓的發生
臨床治療上，骨髓增生性腫瘤病友大致區分為低風險與高風險，低風險者主要是依病友情況給予不同的治療，例如補充維他命B12、鐵劑、放血或輸血等改善症狀，高風險者則透過傳統口服藥、JAK2抑制劑標靶藥物或長效型干擾素來控制血球數量，除此之外，楊文祺醫師也提醒，有近2- 4%病友容易發生血栓，因此要特別注意預防血栓的發生，規律用藥，千萬不要自行停藥，而補血補氣的中藥類，尤其人參、當歸，不建議攝取，薑黃會抑制血小板，因此若是血小板低下的病友則避免過度攝取薑黃。