郭和昌醫師


家中的小寶貝突發性的發燒總是讓許多父母感到緊張憂心，找出發燒的原因並對症下藥是所有兒科醫師刻不容緩的責任及所努力的方向。小朋友發燒的原因有很多，其中以感染為最大宗，其中大多與病毒感染、少部分與細菌感染相關，一般這些感染症在經過3~5天適當治療後，病情都可以獲得控制。但是，對於發燒將屆滿五天而且還找不到可懷疑的感染來源的病童，在許多兒科前輩們耳提面命之下，都需要把川崎症列入考慮的。尤其是這些急性發燒病童的抽血報告往往有著肝功能指數(GOT/GPT)上升和高度發炎指標的C反應蛋白濃度(CRP)，當經驗性的抗生素已經投與而且無效時，更是要高度懷疑是否為川崎症。但是川崎症致病的原因為何？目前還是未知。
有不少的臨床及流行病學的特徵說明川崎症應為一種感染性疾病，例如根據統計好發於特定季節如冬末及春夏季、常有區域性聚集的病例發生，而這些氣候異常、溫差變化大的季節也都是兒童容易感染呼吸道疾病的時機，所以醫界很多小兒感染科的專家們都認為很可能跟某些感染症正在流行有相關；而且疾病的發生往往是急性、具有自限性且對於免疫球蛋白治療反應迅速、如未經治療發燒通常也會在1~2星期後改善，而血管炎大部份也會在2-3個月後緩解；從最近2009年台大醫院小兒部的報告，根據國家健保資料庫所發表的統計數字中，發現了台灣川崎症一樣有著季節流行特性，可能是屬於某種感染流行造成的一項間接性證據。
在過去這四十幾年來人們雖然很努力的在找尋引起川崎症的病原體，但仍只停留在「瞎子摸象」拼拼湊湊的層面，並無法在川崎症病人身上找到一個確切的感染源。但是，病童身上常出現的病徵，如皮疹、結膜炎、草莓舌、單側頸部淋巴腺腫大、肝脾腫大與亞急性期的肛門與指尖的脫皮，這些都與許多常見的細菌和病毒所造成的兒童感染症相當類似，如猩紅熱(鏈球菌感染)、脫皮及毒性休克症候群(金黃色葡萄球菌感染)、單核球增多症(EB病毒感染)、咽喉結膜熱(腺病毒感染)，尤其是很難去解釋這些病童通常病程在進入亞急性期後的脫皮現象。並且這些小病童們經過適當的治療後，好像產生了疾病免疫力，也很少有再發作的機會。至於這些常見的病原體為何會引起多重組織器官發炎而且多樣性臨床表徵? 對於這個問題，醫師科學家們也提出了超級抗原引發血管炎的假說，源自於侵入人體的病毒或細菌的某部分組成成分的這些超級抗原，會直接作用於某一特定含有Vβ序列的T細胞接受器（TCR），這種特殊的免疫反應可引發比傳統（抗原-抗原呈現細胞-T細胞）的免疫反應，高出千倍的免疫反應強度。也可能透過刺激B細胞和T細胞而產生自體免疫反應；一項經由乳酸桿菌(Lactobacillus Casei) 細胞壁萃取物引發小鼠冠狀動脈病變的川崎症動物模式中，得到了超級抗原表現及作用的一些證據。以上這些特性都讓川崎症與感染有著「切不斷，理還亂」的想像空間。

但是也有一些因素偏向反對川崎症為一種感染性疾病，最主要還是找不到直接有力的證據，如目前為止仍找不到共同的感染源，而且很少見到同一病房的病童因住院而被傳染川崎症或同一學校、幼稚園及家人間的相互傳染的病例。
所以，研究學者和臨床醫師還是繼續努力在找尋可能的感染源，有許多感染源曾被報告過與川崎症有關(如圖表)，但都未有明確的結論。舉例來說，最近美國耶魯大學 Esper 等人從11 位川崎症病童的呼吸道分泌物發現有72.7％有人類冠狀病毒(New Haven 株)的反應，而在22 個對照組中只有一個病童(4.5%)的呼吸道分泌物有人類冠狀病毒。這顯示人類冠狀病毒與川崎症有著極大的關連性。但隨後台大醫院檢測53個台灣川崎症病童血清、單核球、呼吸道分泌物及肛門拭子，卻找不到川崎症與人類冠狀病毒(New Haven 或 NL63 株)的關連性，無法印證相同的結果。因此尋找共同感染源仍是目前所有研究川崎症與感染管聯性的學者一致努力的目標。
    目前也有人認為川崎症的致病源很可能是一種常見的感染，這些病原體(病毒、細菌或是其他的病原)經感染進入我們身體後，在一些具有特定體質的病童體內形成的超級抗原，繼而引發的一連串免疫發炎反應造成的結果，做了感染與川崎症之間「暫時」最好的註解；其真相為何？還待”有心人”去揭開這神秘的面紗。